Hur yttrar sig lungfibros

Lungfibros – en gåtfull sjukdom som inte syns

För fyra år sedan fick Marita, då 47 år gammal, diagnosen lungfibros. Det är en ovanlig lungsjukdom som smyger sig på och som fortfarande är en gåta för forskarna.

Våren gick Marita Björk till vårdcentralen för att söka hjälp för sin jobbiga hosta. Besöket ledde till en hel rad undersökningar där man bland annat gjorde lungröntgen. På hösten samma år fick Marita beskedet att hon led av den ovanliga lungsjukdomen lungfibros. Det är en sjukdom som ofta kommer smygande. Först blir man lätt andfådd vid ansträngning och i allvarligare fall påverkar det andningen så att det blir svårt och tungt att andas.

Orsakerna till lungfibros är fortfarande okända

-Jag hade aldrig hört talas om lungfibros innan jag fick diagnosen och det är en speciell sjukdom för ingen vet vad den beror på och varför man drabbas, säger Marita.

Till en början fick hon mediciner och livet kunde gå på nästan som vanligt men efter några år blev hon mycket sämre.

-Det var lugnt ett tag men sen fick jag också en hjärtinfarkt och i fjol rasade det helt och jag blev jättesjuk. Idag är jag sjukskriven från mitt jobb som undersköterska och jag orkar inte ens h

  • hur yttrar sig lungfibros

    • Lungfibros


    Till v&#;nster: normala lungor och lungbl&#;sor, till h&#;ger: lungor och lungbl&#;sor med lungfibros - &#;rrbildning i lungornas v&#;vnad vilket leder till minskad syres&#;ttning i lungbl&#;sorna, alveolerna.&#;
    Illustration: Karin Lodin.

    Lungfibros, Idiopatisk lungfibros IPF,&#;kan uppst&#; sekund&#;rt till andra tillst&#;nd eller efter exponeringar av skadliga substanser, inklusive l&#;kemedel, eller av ok&#;nd orsak.

    Cigarettr&#;kning &#;r den vanligaste riskfaktorn f&#;r att utveckla sjukdomen. En annan riskfaktor som beskrivits &#;r reflux med uppst&#;tning av sur magsaft.

    Troligtvis spelar ocks&#; genetiska faktorer roll, eftersom det f&#;rekommer familj&#;ra former av idiopatisk lungfibros.

    Lungfibros &#;r en ovanlig diagnos som drabbar uppskattningsvis personer om &#;ret i Sverige, men det &#;r oklart hur stort m&#;rkertalet &#;r.

    Majoriteten som insjuknar &#;r mellan 55 och 75 &#;r. Sjukdomen drabbar n&#;got fler m&#;n &#;n kvinnor.

    Symtom p&#; lungfibros

    Eftersom sjukdomsf&#;rloppet ofta kommer smygande uppt&#;cks lungfibros s&#;llan p&#; ett tidigt stadium.

    Vanliga symtom &#;r andf&#;ddhet som har funnits l&#;ngre &#;n sex m&#;nader

    Provtagning för differentialdiagnostik

    De vanligaste differentialdiagnoserna till IPF är andra interstitiella pneumonier, pneumokonioser, läkemedelsinducerad interstitiell lungsjukdom, Hypersensitivitetspneumonit samt inflammatorisk systemsjukdom med lungengangemang.

    Diskussion om alternativa orsaker mot tillståndet bör göras vid multidisciplinära konferenser. Om HRCT visar UIP-mönster eller sannolikt UIP-mönster (se nedan) behöver ytterligare vävnadsutredning vanligtvis ej utföras. inom icke-typiska fall bör bronkoskopisk kryobiopsi alternativt kirurgisk lungbiopsi från multipla tagställen övervägas. Även bronkoskopi med bronkoalveolärt lavage (BAL) för differentialräkning av inflammatoriska celler förmå vara från värde framför allt ifall hypersensitivitetspneumonit existerar en differentialdiagnos.

    Uteslutande av alternativa orsaker mot lungfibros existerar således viktigt. Noggrann exponerings- och läkemedelsanamnes skall göras liksom riktad anamnes samt status gällande förekomst från inflammatorisk systemsjukdom. Interstitiell lungsjukdom kan existera första manifestation vid exempelvis Systemisk skleros (Sklerodermi, SSc) , reumatisk artrit (RA) , polymyosit, mixed connective tissue disease (MCTD), först